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CARCINOMA DE LA AMPOLLA DE VATER

Localizaciones gastrointestinales: Carcinoma de la ampolla de Vater                      Sinopsis                                   ■■ Los pacientes con PAF tienen f­ riesgo de sufrir
                                                                                                                                      tumores ampollares benignos y malignos
                                                                                                                                         Asociado a la neurofibromatosis
                                                                     Comentarios generales                                          •	Etiología
                                                                     •	Tumor maligno que surge del epitelio glandular de la
                                                                                                                                         Pruebas que apoyan la secuencia adenoma-	
                                                                       ampolla de Vater (confluencia de conducto biliar                  carcinoma de las lesiones neoplásicas en la ampolla 	
                                                                       pancreático y colédoco)                                           de Vater
                                                                                                                                         ■■ Pueden surgir del adenoma velloso o del pólipo
                                                                          En alrededor del 40% de los sujetos, la ampolla
                                                                          constituye los 1-1,5 cm distales del colédoco dado que            velloglandular
                                                                          el conducto pancreático se abre por separado en el                ––Incidencia de adenoma que rodea al carcinoma
                                                                          duodeno
                                                                                                                                              ampollar (82-91%)
                                                                     Clasificación                                                  •	Epidemiología e incidencia de cáncer
                                                                     •	El adenocarcinoma es el tipo más frecuente                   Tumor relativamente infrecuente que supone
                                                                     Tipos histológicos                                             alrededor del 0,2% de las neoplasias malignas
                                                                     ■■ Carcinoma in situ                                           digestivas
                                                                     ■■ Adenocarcinoma, sin otra especificación (SOE)               Incidencia calculada de 6 por 1.000.000 habitantes al
                                                                     ■■ Adenocarcinoma, tipo intestinal                             año
                                                                     ■■ Adenocarcinoma, tipo pancreaticobiliar                      Segunda neoplasia periampollar más frecuente tras el
                                                                     ■■ Adenocarcinoma mucinoso
                                                                     ■■ Adenocarcinoma de células claras                            carcinoma pancreático
                                                                                                                                    ■■ Alrededor del 15-25% de todos los carcinomas
                                                                     ■■ Adenocarcinoma de células en anillo de sello                periampollares
                                                                     ■■ Carcinoma adenoepidermoide
                                                                     ■■ Carcinoma epidermoide                                       ––El carcinoma pancreático es el más frecuente (50-
                                                                                                                                    70%)
                                                                     ■■ Carcinoma microcítico (células en avena)                    La incidencia máxima se da en la 7.ª y 8.ª década de la
                                                                     ■■ Carcinoma indiferenciado
                                                                     ––Tipos fusiforme y de células gigantes                        vida
                                                                                                                                    Ligero predominio masculino
                                                                       ––Tipos microcíticos
                                                                     ■■ Papilomatosis                                               Características macroscópicas anatomopatológicas y
                                                                     ■■ Carcinoma papilar, no invasor                               quirúrgicas
                                                                     ■■ Carcinoma papilar, invasor                                  •	El tumor aparece como
                                                                     ■■ Carcinoma, SOE                                              Lesión polipoidea que sobresale dentro del colédoco o
                                                                     •	Tumores mesenquimatosos malignos, aunque raros, son          del duodeno
                                                                     Rabdomiosarcoma embrionario                                    Masa infiltrante que obstruye la vía biliar
                                                                     Leiomiosarcoma
                                                                     Histiocitoma fibroso maligno                                   Anatomía patológica microscópica
                                                                                                                                    •	Los carcinomas que se originan en la región
                                                                                                                                    periampollar pueden surgir de 1 de 4 tipos epiteliales
                                                                     CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS                                      Región terminal del colédoco
                                                                                                                                         Mucosa duodenal
516                                                                  Vías de diseminación                                                Conducto pancreático
                                                                     •	Diseminación local                                                Ampolla de Vater
                                                                                                                                    •	Los verdaderos cánceres ampollares producen en general
                                                                          Es frecuente la diseminación al duodeno y al páncreas       sialomucinas, mientras que los tumores periampollares
                                                                          También puede diseminarse a lo largo del colédoco           secretan mucinas sulfatadas
                                                                     •	Diseminación linfática                                       •	Los tumores ampollares suelen estar poco diferenciadas
                                                                          El cáncer ampollar se extiende sobre todo a los                La diferenciación se basa en el % de glándulas
                                                                          ganglios pancreaticoduodenales posteriores, después al         ■■ Bien diferenciado (>95%)
                                                                          grupo pancreaticoduodenal inferior y finalmente a los          ■■ Moderadamente diferenciado (50-95%)
                                                                          ganglios paraaórticos                                          ■■ Poco diferenciado (5-49%)
                                                                          Hay metástasis ganglionares en el momento del                  ■■ Indiferenciado (<5%)
                                                                          diagnóstico en el 35%                                     •	Las zonas adenomatosas son frecuentes dentro 	
                                                                          ■■ La incidencia de metástasis linfáticas aumenta al        o en la vecindad del carcinoma de la ampolla 	
                                                                                                                                      de Vater
                                                                             aumentar el estadio T de la enfermedad                 •	2 tipos morfológicos principales
                                                                             ––T1-T2 (8-22%)                                             Intestinal (que surge de la cobertura mucosa intestinal
                                                                             ––T3-T4 (60-69%)                                            que cubre la papila)
                                                                          ■■ La cifra de metástasis linfáticas es baja en tumores        ■■ Se parece a los adenocarcinomas primarios del colon
                                                                             que no se extienden más allá del esfínter de Oddi
                                                                     •	Metástasis a distancia                                               o del recto
                                                                          Raras en el momento de la presentación                         ■■ Grandes túbulos alargados
                                                                          Los lugares frecuentes son el hígado, los ganglios             ■■ Tiene un resultado clínico más favorable
                                                                          linfáticos a distancia, el peritoneo, los pulmones y los       Pancreaticobiliar (derivado del epitelio ductal que
                                                                          huesos

                                                                     Características generales                                      penetra en la muscular propia duodenal)
                                                                     •	Comentarios                                                  ■■ Similar al adenocarcinoma del páncreas o la porción
                                                                                                                                    distal de la vía biliar
                                                                     Los cánceres ampollares y duodenales comparten el              ■■ Glándulas o túbulos menores con estroma
4 mismo desarrollo molecular y los resultados clínicos                                                                                desmoplásico
                   de ambos son mejores que los del cáncer de vía biliar y                                                          ■■ Tiene un resultado clínico menos favorable
                                                                     pancreático
                                                                     •	Genética                                                     •	Los subtipos menos frecuentes son el de células en anillo
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